ΕΙΣΑΓΩΓΗ   Oι όγκοι των σιαλογόνων αδένων αποτελούν το 5% των όγκων της κεφαλής και του τραχήλου. Η παγκόσμια ετήσια επίπτωση τους είναι 0.4-13.5/100000 ενώ η συχνότητα των κακοήθων όγκων είναι 0.4-2.6/100000. Εμφανίζονται πέντε  φορές συχνότερα στους μείζονες σιαλογόνους αδένες. Το 95% των περιπτώσεων αφορά ενήλικες.   Τα καλοήθη νεοπλάσματα εμφανίζονται συχνότερα στις γυναίκες, ενώ τα κακοήθη κατανέμονται εξίσου στα δύο φύλα.

Η εντόπιση τους έχει ως εξής:     

Παρωτίδα                          64-80%

Υπογνάθιος                         7-11%

Υπογλώσσιος                         1%  

Ελάσσονες αδένες               9-23%           

Οι  κακοήθεις όγκοι αντιπροσωπεύουν το   21-46% των όγκων των σιαλογόνων αδένων και κατανέμονται ως ακολούθως:  

Παρωτίδα                          15-32%

Υπογνάθιοι                        41-45%

Υπογλώσσιοι                     70-90%

Ελάσσονες                              50%  

Ο συχνότερος όγκος είναι το πλειόμορφο αδένωμα (50% όλων των όγκων) ενώ το θηλώδες κυσταδενολέμφωμα ( όγκος του Warthin) είναι ο δεύτερος σε συχνότητα όγκος. Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος    

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ   Η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία φαίνεται να σχετίζεται με την ανάπτυξη καρκινώματος. Η παρουσία του ιού Epstein-Barr (EBV) σχετίζεται με την ανάπτυξη λεμφοεπιθηλιακών καρκινωμάτων σε πληθυσμούς της Ασίας. Συγκεκριμένες κατηγορίες επαγγελμάτων σχετίζονται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου των σιαλογόνων αδένων (βιομηχανία καουτσούκ, προϊόντα Νi, εργάτες  ξύλου, έκθεση σε άσβεστο). Το κάπνισμα φαίνεται να σχετίζεται με αυξημένη συχνότητα ανάπτυξης όγκων του Warthin      

ΟΡΜΟΝΙΚΟΙ ΥΠΟΔΟΧΕΙΣ   Οιστρογονικοί υποδοχείς έχουν ανευρεθεί σχεδόν στο 80% των σιαλογόνων αδένων χωρίς όμως σαφή κλινική σημασία. Προγεστερονικοί υποδοχείς έχουν επίσης ανιχνευθεί στους σιαλογόνους αδένες. Στο  πλειόμορφο αδένωμα σπάνια ανιχνεύονται υποδοχείς. Εφόσον όμως ευρεθούν  υψηλά επίπεδα έκφρασης υποδοχέων είναι προγνωστικά υποτροπής. Υποδοχείς ανδρογόνων έχουν αναφερθεί σε έως και 90% των όγκων των σιαλογόνων αδένων.  

ΔΙΑΓΝΩΣΗ   Η Διάγνωση τίθεται με τις παρακάτω μεθόδους :  

• Ιστορικό
• Κλινική Εξέταση
• Απεικονιστικές μέθοδοι
• Βιοψία με λεπτή βελόνη (FNAB)
• Ιστολογική εξέταση  

Από το ιστορικό λαμβάνονται πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο εμφάνισης της διόγκωσης, τη διάρκεια ύπαρξης της, καθώς και το ρυθμό μεταβολής του μεγέθους της. Παράλυση του προσωπικού νεύρου η άλλο νευρολογικό έλλειμμα είναι ένδειξη κακοήθειας   Ο πόνος μπορεί να χαρακτηρίζει τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις καταστάσεις (φλεγμονή, αιμορραγία, διήθηση)  

Η κλινική εξέταση περιλαμβάνει την εξέταση ολόκληρης της κεφαλής και του τραχήλου. Προσεκτική νευρολογική εξέταση με επικέντρωση στις εγκεφαλικές συζυγίες  

Οι κυριότερες απεικονιστικές εξετάσεις είναι  :  

• Υπερηχογράφημα (US)
• Αξονική Τομογραφία (CT)
• Μαγνητική Τομογραφία (MRI)
• Σπινθηρογράφημα Tc-99m  

Το υπερηχογράφημα δίνει πληροφορίες για σχετικά με την σύσταση του όγκου και την υφή του (ομοιογένεια η ετερογένεια) την εντόπιση , το σχήμα, την αγγείωση και τα όρια του. Επιτρέπει επίσης την εκτέλεση κατευθυνόμενης βιοψίας με  βελόνη(FNAB)  

Η Αξονική Τομογραφία (CT) επιτρέπει την εκτίμηση του μεγέθους του όγκου και της  επέκτασης του ιδιαίτερα σε όγκους των ελασσόνων σιαλογόνων αδένων, επιτρέπει την εκτίμηση της εξαιρεσιμότητας και συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση όγκων του εν τω βάθει λοβού της παρωτίδος από όγκους του παραφαρυγγικού διαστήματος καθώς και στην eκτίμηση της τραχηλικής λεμφαδενοπάθειας. Τέλος επιτρέπει την εκτέλεση κατευθυνόμενης βιοψίας με βελόνη(FNAB)  

Η Μαγνητική Τομογραφία ( MRI) συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση κακοήθειας, στο καθορισμό του είδους του όγκου (Οι κυστικοί όγκοι έχουν ισχυρότερο   Τ2 σήμα από Τ1 αλλά αυτή η διαφορά καταργείται στους κατεξοχήν κυτταρικούς) Σπινθηρογράφημα με Tc99-m χρησιμοποιείται στη διάγνωση όγκων του Warthin δεδομένου ότι ο όγκος προσλαμβάνει Tc99-m και απεικονίζεται σαν «θερμός» όζος.  

Η βιοψία με λεπτή βελόνα (FNAB) μπορεί να προσδιορίσει αν μια μάζα  είναι φλεγμονώδης, νεοπλασματική, λέμφωμα η επιθηλιακή κακοήθεια, πρωτοπαθής η μεταστατική νόσος, καθορίζοντας έτσι και τον αλγόριθμο της περαιτέρω αντιμετώπισης. Συγκεκριμένη ιστολογική διάγνωση μπορεί να γίνει περίπου στο 60-75% των περιπτώσεων. Στη διαφορική διάγνωση καλοήθειας από κακοήθεια έχει ευαισθησία 95% και ειδικότητα 98%.   Ψευδώς αρνητικές διαγνώσεις που οφείλονται σε ανεπαρκές υλικό είναι το συχνότερο σφάλμα.   Η ανοικτή βιοψία αντενδείκνυται λόγω  κινδύνου τραυματισμού του προσωπικού νεύρου, διασποράς του νεοπλάσματος και τοπικής υποτροπής του. Η διαγνωστική αξία της ταχείας βιοψίας  είναι συζητήσιμη.  

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ   Οι συχνότεροι καλοήθεις όγκοι των σιαλογόνων αδένων είναι οι κάτωθι :  

Πλειόμορφο αδένωμα (καλοήθης μεικτός όγκος)                  52.0 %

Θηλώδες κυσταδένωμα                                                       5.0 %

Μονόμορφο αδένωμα                                                          3.4 %

Ογκοκύττωμα                                                                    1.4 %  

ΠΛΕΙΟΜΟΡΦΟ ΑΔΕΝΩΜΑ (Καλοήθης μεικτός όγκος)   Eίναι ο συχνότερος όγκος των σιαλογόνων αδένων (60% των παρωτιδικών όγκων, 36% των όγκων του υπογναθίου). Εμφανίζεται την5η δεκαετία της ζωής με ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Συνήθως πρόκειται για μια βραδέως αναπτυσσόμενη ανώδυνη καλά περιγραπτή ωοειδή η σφαιρική μάζα με κάψα. Μικροσκοπικά η κάψα είναι ατελής και ψευδοπόδια μπορεί να προβάλλουν πέραν των ορίων της. Η ύπαρξη αυτή των ψευδοποδίων είναι η αιτία των υποτροπών μετά από απλή εκπυρήνιση των μεικτών όγκων  Μικροσκοπικά το κύριο χαρακτηριστικό είναι η ποικιλομορφία του όγκου που αποτελείται τόσο από επιθηλιακά όσο και από μεσεγχυματικά στοιχεία.

Θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου με τμήμα υγιούς ιστού για να αποφευχθεί η υποτροπή(στην περίπτωση της παρωτίδας η επιπολής παρωτιδεκτομή  η τμηματική επιπολής παρωτιδεκτομή).Εφαρμόζοντας αυτή την τακτική επιτυγχάνονται χαμηλά  ποσοστά υποτροπής (2 cm (όλα τα T3 και T4) Πρόσφατες μελέτες αναφέρουν ότι η ακτινοβολία νετρονίων ίσως είναι πλέον αποτελεσματική από την ακτινοβολία φωτονίων Νεώτερες τεχνικές όπως η στερεοτακτική ραδιοχειρουργική (gamma-knife) και η Βραχυθεραπεία (Ι-125 ενδοϊστική θεραπεία) φαίνεται να έχουν εφαρμογή σε ειδικές περιπτώσεις .                                                                          

ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Γενικά τα νεοπλάσματα των σιαλογόνων αδένων δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στη χημειοθεραπεία. Η συμπληρωματική χημειοθεραπεία έχει κυρίως παρηγορικό ρόλο Οι συχνότερα χρησιμοποιούμενοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες είναι τα παράγωγα της  Doxorubicin και Platinum Μια νέα μορφή 5-fluororacil η fluoropyrimidine φαίνεται να έχει μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα και να ενισχύει τα αποτελέσματα της ακτινοθεραπείας.